© Всі права захищено. Представництво "Пфайзер Експорт. Бі. Ві. " в Україні (2018).
Виключно для фахівців охорони здоров'я України
Дефіцит гормону росту1 (ДГР) - це розлад росту, пов'язаний з недостатньою секрецією гормону росту (ГР) гіпофізом.
Дефіцит гормону росту є рідкісним захворюванням, яке може бути спричинене генетичними мутаціями або набутим після народження. Оскільки гіпофіз пацієнта продукує неадекватні рівні соматотропного гормону, порушується зріст і затримується період статевого дозрівання. Без лікування дитина буде дуже низького зросту і може мати інші проблеми із здоров'ям.
Дефіцит гормону росту відзначається у одної особи на 4 000-10 000 чоловік2. Захворювання може бути вродженим, викликаним генетичною мутацією, або набутим після народження, через травму, пухлину мозку або променеву терапію. Дефіцит гормону росту також може бути ідіопатичним, у цьому випадку його причини невідомі. У деяких випадках він може розвиватися, коли пацієнти мають недіагностовані проблеми з щитовидною залозою та наднирковими залозами.
Симптоми дефіциту гормону росту наступні:
Захворювання зумовлює затримку у подовженні довгих кісток кінцівок, що не співпадає з нормальним ростом для віку дитини.
Виникнення дефіциту гормону росту також може статися і в дорослому віці. Це може бути пов’язано із множинним гормональним дефіцитом внаслідок відомої патології гіпоталамуса або гіпофіза, або дефіцитом хоча б одного з гормонів гіпофіза, за винятком пролактину. Цим пацієнтам слід провести відповідний динамічний тест для встановлення наявності чи відсутності дефіциту гормону росту5.
Діагностика.
Слід виконувати точні вимірювання довжини тіла (від народження пацієнта до двох років) або зросту у положенні стоячи (від двох років і старше) та будувати відповідні графіки росту. Також слід уважно стежити за швидкістю росту та тенденцією росту дитини в порівнянні з встановленими нормальними моделями для дітей одного віку та статі, щоб визначити будь-яке відставання у рості. Якщо визначено затримку росту, слід провести аналіз крові для вимірювання рівня інсуліноподібного фактора росту (ІФР-1), рівень якого залежить від рівня гормону росту. Необхідно також провести оцінку кісткового віку за допомогою рентгенівського дослідження недомінуючої руки пацієнта3.
Можуть бути потрібні тести зі стимуляції гормону росту. Вони включають введення певних гормонів і вимірювання гормону до і після введення.
Лікування включає щоденні ін'єкції гормону росту протягом декількох років. Протягом цього часу лікар повинен регулярно обстежувати дитину, щоб переконатися, що лікування працює, а дозування правильне. Старші діти можуть навчитися самі робити собі ін’єкції.
Чим раніше починається лікування, тим кращі шанси дитини вирости до майже нормального дорослого зросту (до свого генетично прогнозованого росту) . Як правило, пацієнти ростуть на 10 см або більше протягом першого року лікування та на 7 см або більше протягом наступних двох років. Потім ріст продовжується, але повільніше4. Якщо захворювання не лікується, це може призвести до затримки статевого дозрівання та постійної низькорослості, а також інших метаболічних розладів.
Лікування слід підбирати індивідуально5. Дозу рекомбінантного гормону росту потрібно поступово збільшувати або зменшувати залежно від індивідуальних потреб пацієнта, що визначається концентрацією ІФР-1. Також беруть до уваги клінічний ефект і побічні реакції.
Для дітей рекомендована доза зазвичай становить 0,025-0,035 мг/кг маси тіла на добу або 0,7-1,0 мг/м² площі поверхні тіла на добу. Існує досвід застосування вищих доз.
Для пацієнтів, які продовжують терапію гормоном росту після виникнення дефіциту гормону росту в дитячому віці, рекомендована доза становить 0,2-0,5 мг на добу. Дозу потрібно поступово збільшувати або зменшувати залежно від індивідуальних потреб пацієнта, що визначається концентрацією ІФР-1.
Для пацієнтів, у яких дефіцит гормону росту виник у дорослому віці, терапію слід розпочинати з низької дози: 0,15-0,3 мг на добу. Дозу слід поступово збільшувати залежно від індивідуальних потреб пацієнта, що визначається концентрацією ІФР-1.
Щоденна підтримуюча доза лише зрідка перевищує 1,0 мг на добу.
Для жінок може бути потрібне застосування вищих доз, ніж для чоловіків, оскільки в чоловіків з часом відзначається вища чутливість до ІФР-1.
У пацієнтів віком від 60 років терапію потрібно розпочинати з дози 0,1-0,2 мг на добу. Слід застосовувати мінімальні ефективні дози. Щоденна підтримуюча доза для цих пацієнтів лише зрідка перевищує 0,5 мг на добу.
Література:
* Pfizer International Growth Database
** Pfizer International Metabolic Database
Література: 1. KIGS (P izer International Growth Database) доступна за посиланням https://medicaloutcomes.p izer.com/kigs станом на 05.04.2019. 2. KIMS (P izer International Metabolic Database) доступна за посиланням https://medicaloutcomes.p izer.com/kims станом на 05.04.2019.
Корисні посилання:
PP-GEN-UKR-0012